Cirrosi biliare
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Cirrosi biliare

Definizione di cirrosi biliare, dotti biliari e bile. Cause ed epidemiologia della cirrosi biliare. I sintomi della cirrosi biliare: lo sviluppo di altre malattie autoimmuni

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Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è una malattia cronica che determina l'infiammazione, il danneggiamento e, nei casi più gravi, la scomparsa dei piccoli dotti biliari presenti nel fegato.

I dotti biliari hanno la funzione di trasportare la bile, secreta dal fegato, alla cistifellea dove viene immagazzinata tra un pasto e l'altro. Subito dopo un pasto la bile viene trasportata al duodeno, la prima parte dell'intestino tenue, collaborando ai processi della digestione.

La bile è una sostanza liquida e chimicamente è costituita da acqua, colesterolo, lecitina (un fosfolipide), pigmenti biliari (bilirubina) e acidi biliari.
La bile funge da detergente aiutando ad emulsionare i grassi e partecipa così al loro assorbimento nel piccolo intestino; quindi ha parte importante anche nell'assorbimento delle vitamine liposolubili D, E, K e A che si trovano associate ai grassi. Oltre alla funzione digestiva, la bile neutralizza l'acidità delle secrezioni gastriche, stimola la peristalsi intestinale ed esercita un'azione antisettica nei confronti della flora batterica.

Attraverso la bile infine vengono allontanati dall'organismo anche i prodotti derivanti dalla degradazione dell'emoglobina (bilirubina), sostanze ad azione tossica o farmacologica ed altre di natura endogena (ormoni tiroidei, estrogeni, ecc). Quando l'infiammazione cronica danneggia i dotti biliari, la bile e i rifiuti tossici si accumulano nel fegato (colestasi), danneggiando il tessuto epatico. Questo danno può portare a cirrosi, una condizione in cui il fegato si deteriora lentamente e non è in grado di funzionare normalmente.

Il fegato può rigenerare la maggior parte delle proprie cellule quando vengono danneggiate. Tuttavia, qualora le lesioni al fegato siano troppo gravi o di lunga durata, la rigenerazione è incompleta, e il fegato crea tessuto cicatriziale. L'accumulo di tessuto cicatriziale che causa cirrosi di solito è un processo lento e graduale. Nelle prime fasi della cirrosi, il fegato continua a funzionare ma la cirrosi può peggiorare e il tessuto cicatriziale va a sostituire il tessuto sano. Il fegato inizia quindi a funzionare meno andando incontro ad insufficienza epatica cronica che è anche chiamata malattia epatica allo stadio terminale che progredisce nel corso di mesi, anni o addirittura decenni.

Con la malattia epatica allo stadio terminale, il fegato non può più svolgere funzioni importanti o efficacemente sostituire le cellule danneggiate. La cirrosi biliare si verifica di solito tra i 40 ei 65 anni, colpisce più spesso le donne rispetto agli uomini ed è estremamente rara in persone con età minore di 25 anni.

Cause della cirrosi biliare

Le cause di cirrosi biliare sono sconosciute, tuttavia, un'ipotesi molto accreditata sostiene che siano coinvolti fenomeni di tipo immunitario ed infatti gran parte della ricerca suggerisce che si tratti di una malattia autoimmune. Il sistema immunitario protegge le persone dall'infezione andando ad identificare e distruggere batteri, virus e altre sostanze estranee potenzialmente dannose. Una malattia autoimmune, quindi, è una malattia in cui il sistema immunitario attacca le cellule del proprio corpo e dei propri organi.

Nella cirrosi biliare, in particolare, il sistema immunitario attacca le cellule che delimitano i piccoli dotti biliari che vengono quindi distrutte dai linfociti, che riconoscerebbero come estranei gli antigeni che si trovano sulla superficie di tali dotti. Questo danno interferisce quindi con la secrezione della bile provocando un ristagno della stessa all'interno del fegato e conducendo così ad un'infiammazione delle cellule epatiche con progressiva comparsa di fibrosi e di cirrosi (Talwalkar et al., 2003).

I fattori genetici possono rendere una persona maggiormente suscettibile allo sviluppo della cirrosi biliare. Tale patologia è più comune tra i familiari di primo grado e dall'1% al 6% dei malati ha almeno un parente affetto. Il rapporto donne/uomini è di 10:1 ma la storia clinica della malattia non differisce nei due sessi (Howel et al., 2000; Bittencourt et al., 2004). Nelle persone che sono geneticamente più predisposte a sviluppare la cirrosi biliare i fattori ambientali, tra cui l'esposizione a sostanze chimiche, il fumo e le infezioni, possono scatenare o peggiorare la malattia.

Sintomi

I principali sintomi all'esordio comprendono astenia e prurito. L'astenia, presente nel 78% dei pazienti, può essere una importante causa di disabilità e la sua gravità non è dipendente dal grado di severità del danno epatico (Forton et al., 2004). Il prurito, che colpisce dal 20 al 70% dei pazienti, può essere locale o diffuso ed è di solito più intenso di notte e viene esacerbato dal contatto con la lana o dal calore. Tale sintomo di solito precede l'insorgenza di ittero (Talwalkar et al., 2003).

La genetica può anche rendere alcune persone affette da cirrosi biliare ad una maggiore probabilità di sviluppare altre malattie autoimmuni

  • Epatite, una malattia in cui il sistema immunitario del corpo attacca le cellule epatiche
  • Sindrome di Sjögren, una condizione in cui il sistema immunitario attacca le ghiandole che producono lacrime e saliva
  • Disfunzioni tiroidee, condizioni in cui il sistema immunitario attacca la tiroide

Inoltre l'esame obiettivo può mostrare la presenza di iperpigmentazione cutanea, epatomegalia, splenomegalia. Nelle fasi avanzate della malattia compaiono i segni dell'insufficienza epatica e dell'ipertensione portale con ittero, varici esofagee sanguinanti, edemi fino alla comparsa di diarrea costituita da feci untuose provocate dalla ridotta produzione di bile e dal conseguente malassorbimento intestinale di lipidi.

Dal momento che, per le stesse ragioni, si verifica un malassorbimento delle vitamine liposolubili si hanno segni di carenza vitaminica. Un cenno particolare va quindi all'osteoporosi, una condizione spesso presente considerando il fatto che la malattia provoca un ridotto assorbimento della vitamina D, senza contare il fatto che molti dei soggetti coinvolti sono donne nel periodo della menopausa.